Как определить гемолитическую болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода — это внутренний конфликт между организмами матери и плода. Основой данной несовместимости является различие их резус-фактора крови. Принимая за чужеродность антигены внутриутробного развития плода, кровь женщины начинает редуцировать антитела для того, чтобы изгнать неизвестные микроорганизмы внутри себя. В 98% случаев гемолитическая болезнь плода имеет развитие у матери и плода, у которых присутствует резус-конфликт. В 2% случаев это может происходить из-за несовместимости крови плода и будущей матери. Начиная с 8-й недели беременности уже можно диагностировать, каким резусом обладает плод. Внутри утробы организм плода продуцирует антигены к крови матери, из-за чего можно дифференцировать умирание эритроцитов крови в организме женщины.

Как проявляется гемолитическая болезнь плода?
Причины появления болезни у плода
Диагностика гемолитической болезни плода
Лечение гемолитической болезни плода
Профилактика гемолитической болезни плода

Как проявляется гемолитическая болезнь плода?

Специфические особенности проявления гемолитической болезни плода на ранней стадии невозможно определить. Для женщины беременность протекает в естественном режиме без каких-либо внешних проявлений болезни. По мере развития плода внутриутробно у матери может наблюдаться ряд симптомокомплексов индивидуального характера.

Проявление болезни может заключаться в следующих особенностях:

внутриутробная гибель плода, что может произойти с 20 недели развития и до 30 недели включительно. Женщина может ходить с умершим плодом внутри вплоть до 10-14 дней, если не провести своевременное УЗИ или не сделать иные диагностические мероприятия (сдать кровь). Без кровотечения и при удовлетворительном общем состоянии беременной она может ничего не почувствовать. В дальнейшем это может привести к худшим последствиям, включая и сепсис (заражение крови).
отечная форма проявления болезни — данная категория заболевания проявляется в нарастании массы тела плода. Это происходит благодаря накоплению клетчатки в организме плода внутриутробно. При отечной форме гемолитической болезни наблюдается увеличение в несколько раз всех внутренних органов плода: печени, селезенки, почек, сердца. Кроме того, в размерах увеличивается и плацента. У плода можно диагностировать тяжелую анемию, что может привести к гибели организма. Отечный вид болезни плода является одним из самых тяжелых признаков проявления, где исход только один — гибель плода. Это может произойти внутриутробно, а может и при родах (естественных или искусственно вызванных). В любом случае данная форма болезни не совместима с жизнью плода и ребенок не сможет появиться на свет живым.
желтушная разновидность болезни — форма гемолитической болезни плода, при которой организм женщины может выносить плод до нужных сроков беременности и самостоятельно спровоцировать естественные роды. Ребенок с желтушной гемолитической болезнью появляется на свет с нормальным весом, в положенный срок, без видимых внешних проявлений заболевания. Дальнейшее течение болезни можно наблюдать уже через несколько часов. Кожные покровы новорожденного меняют окраску, приобретая желтый цвет. Его внутренние органы, такие как: сердце, почки, печень, селезенка будут увеличены в несколько раз от нормы. При желтушной форме гемолитической болезни плода признаки проявляются спустя пару часов при контакте с воздухом, реже плод уже имеет признаки болезни при рождении. Также у ребенка можно наблюдать билирубин в составе крови. Это одна из самых тяжелых форм проявления желтушной гемолитической болезни плода.

Непрямой билирубин в составе крови у новорожденного или гипербилирубинемия — это необратимый процесс в организме плода с последующим повреждениям ЦНС, нейронов головного мозга, энцефалопатии. Желтушная форма гемолитической болезни плода с последующим отравлением билирубином организма новорожденного сопровождается следующими проявлениями:

ребенок отказывается принимать пищу (сосать грудное молоко или пить искусственную смесь из бутылочки);
новорожденный постоянно срыгивает;
выделение рвотных масс вне зависимости от приема пищи;
у ребенка постоянные судороги;
общее состояние вялое.

При достижении билирубина в крови плода 306-340 мкмоль/л наступает критический момент, несовместимый с жизнью новорожденного. Эти цифры касаются детей, рожденных в положенные сроки. Дальнейшее развитие гемолитической болезни плода может иметь несколько вариантов: смерть новорожденного или патологические отклонения нейронов коры головного мозга с последующим отставанием в развитии.

Показатели билирубина 170-204 мкмоль/л в крови имеют те же характеристики для новорожденных, появившихся на свет ранее поставленного срока (недоношенные).

Анемическая гемолитическая болезнь — эта форма заболевания является наименее опасной для ребенка. Дети, родившиеся раньше срока (недоношенные) имеют больший риск негативных последствий при развитии анемической категории болезни. У доношенных детей наблюдаются следующие признаки, характерные для данного заболевания:

бледность;
синюшность;
вялость;
наличие сосудистой сетки по всему телу новорожденного.

Причины появления болезни у плода

Признаки, которые могут спровоцировать проявление гемолитической болезни плода:

прерывание беременности;
выкидыш;
развитие внутриматочной беременности;
переливание несовместимой крови: женщине с показателем Rh(+)по резус-фактору Rh(-).

Данные факторы — первые причины, которые могут спровоцировать осложнения при беременности вплоть до внутриутробного умирания плода. Также стоит отметить любые мероприятия, направленные на переливание крови, вне зависимости от состояния организма (наличия беременности), которые являются первостепенными факторами риска в сохранении жизни плода, а также адекватного внутриутробного его развития. Кислородное голодание плода, задержка в развитии, плохой отток крови — все это может послужить причиной развития неизлечимой патологии при рождении ребенка.

Диагностика гемолитической болезни плода

Диагностировать несовместимость двух организмов (матери и плода) на сегодняшний день является обязательным мероприятием во время беременности. При постановке на учет врач-гинеколог задает перечень вопросов каждой женщине, собирает полный анамнез с последующими клиническими заключениями. В группу риска попадают беременные, которые имели в прошлом:

внутриутробную гибель плода;
выкидыш;
постоянную невынашываемость плода;
уже наличие детей с гемолитической болезнью.

Диагностика беременной будет заключаться в сдачи анализа крови, где можно будет точно выявить резус-фактор и группу крови беременной. При Rh (-) требуется постоянный контроль за наличием антител в крови беременной.

Также необходимо провести следующие диагностические исследование, направленные на выявление специфики развития ребенка внутриутробно:

допплерография маточно-плацентарного кровотока плода;
УЗИ плода;
кардиотокография плода — исследование сердца с подсчетом ударов в минуту.

При развитии гемолитической болезни у плода отмечается кислородное голодание, а также возможно отставание в развитии. Для диагностики необходимо постоянно проводить допплерографию на фоне контролирующего УЗИ.

Диагностические мероприятия при возможной гемолитической болезни плода требуют сдачи анализов крови на выявление резус-фактора и группы крови, а также наличие билирубина.

Лечение гемолитической болезни плода

При выявлении заболевания плода гемолитической болезнью сроком ранее 36 недель, беременной рекомендуется сделать кесарево сечение. При отметке, достигающей 36 недель и выше, с общей удовлетворительной оценкой всего организма женщины, а также со зрелостью всей системы, отвечающей за естественные роды, беременная может предпочесть самостоятельные роды. При тяжелом состоянии плода, с присущей гипоксией, а также с несоответствием в размерах плода, не рекомендуется самостоятельное родоразрешение.

Лечение гемолитической болезни плода заключается в следующем:

светолечение — процесс, при котором происходит распад билирубина в крови ребенка. Для этого младенца помещают в специальное закрытое пространство, где круглосуточно работают лампы дневного света или синие;
проводится ежедневный контроль билирубина у новорожденного;
при ярко выраженной анемии организм корректируется с помощью эритроцитарной массы;
при тяжелых формах болезни применяется переливание крови, а также введение жидкости внутрь желудка;
при затрудненном дыхании ребенка проводят ИВЛ.

Профилактика гемолитической болезни плода

Профилактические меры, направленные на избежание гемолитической болезни плода, заключаются в правильном ведении интимной жизни, а также необходимом контроле над организмом еще до наступления беременности. Женщины, имеющие отрицательный резус-фактор крови, должны осознавать и понимать все последующие действия, возможные варианты развития.

прерывать первую беременность (аборт) категорически запрещено;
необходимо вводить препарат иммуноглобулин еще до наступления желаемой беременности (желательно начинать курс за год);
контролировать наличие антигенов в крови посредством сдачи анализов;
нежелательно подвергать организм переливанию крови;
при необходимости переливания тщательно следить за тем, какой Rh у вливаемой крови;
вводить препарат иммуноглобулин в том случае, если вы родили ребенка с резус-положительной кровью, а также после выкидыша, аборта, внематочной беременности.

контроль крови на антитела до беременности и во время;
нежелательно наступление беременности для пары, где женщина и мужчина имеют различные Rh. Планировать беременность необходимо под строгим контролем и наблюдением врача.

Отдельно хочется отметить и тот факт, что гемолитическая болезнь плода широко распространена во всем мире. Последствия, которые мы можем наблюдать: отставание в развитии, энцефалопатия — все это говорит не только о том, что медицина беспечна по отношению к своим пациентам, но и мы сами беспечны к своему здоровью, а также к той жизни, которая зарождается внутри нас. Будьте внимательны к себе и своему здоровью всегда, а не только тогда, когда увидите заветные 2 полоски на тесте.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – патология, возникающая в случае несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и группе и другим редким факторам.

Причины возникновения ГБН:

по признаку резус-фактора — мама с отрицательным резус-фактором, ребенок с положительным;
по группе крови — мама имеет 0(I) группу крови, а ребенок – любую другую;
конфликт по специфическим антигенам — например, мама не имеет белка Kell, а ребенок имеет.

Как формируется группа крови плода?

К пятнадцати неделям беременности у плода формируется группа крови и резус-фактор. Еще на этапе планирования беременности можно спрогнозировать группу крови будущего малыша и оценить риски возникновения иммунных конфликтов.

Здесь, как и в других вопросах генетики, можно применить закон Менделя, который все изучали еще в школе. За любой признак в организме отвечает набор генов, полученный от родителей — один от отца и один от матери. Доминантный ген проявляется, рецессивный — нет.

Группа крови присваивается по признаку наличия или отсутствия у родителей специфических белковых комплексов в эритроцитах, которые принято обозначать агглютиногенами А и В.

Первая группа характеризуется отсутствием агглютиногенов. Её обозначают О или I.

Вторая — наличием только агглютиногенов А. А или II.

Третья — наличием только агглютиногенов В. В или III.

Четвёртая содержит и агглютиногены А, и агглютиногены А. АВ или IV.

Соответственно, ребёнок наследует от родителей гены, в которых хранится информация о наличии или отсутствии агглютиногенов. Именно из этих показателей и формируется группа крови.

Наличие резус-фактора наследуется следующим образом:

если у обоих родителей есть резус-фактор (Rh+), у ребёнка он тоже будет;
если резус проявляется только у одного родителя, шанс унаследовать его у малыша 50%;
если у обоих резус-фактор отрицательный, у ребенка он так же отсутствует.

Бывают случаи, когда резус-фактор наследуется через несколько поколений. Резус-принадлежность наследуется независимо от группы крови. Эти два признака никак не связаны. Группа и резус-фактор крови не изменяются на протяжении жизни.

Как проявляется гемолитическая болезнь плода?

Врачи выделяют несколько видов гемолитической болезни плода и новорожденных в зависимости от наличия клинических проявлений — отечная форма, желтушная и анемичная.

Отечная форма считается самой тяжелой. Для неё характерны такие симптомы, как:

резкий набор массы тела плода (до двукратного увеличения относительно нормы);
гипертрофия селезёнки, печени, желёз, сердца;
резко выраженная анемия (пониженная концентрация гемоглобина в крови);
сильная отечность подкожно-жировой клетчатки;
воспалительные поражение сердца и лёгких (плеврит, перикардит);
отёк плаценты у матери.

Желтушная форма проявляется в первые дни после рождения ребенка и проявляется следующими признаками:

выраженный желтый оттенок кожи и слизистых;
увеличены печень и селезёнка;
резко возрастает уровень билирубина в крови в первые дни после рождения;
появляется вялость, сонливость, падает тонус, снижаются рефлексы.

Анемичная форма наиболее благоприятная из всех форм гемолитической болезни плода. Как правило, негативные последствия для ребенка минимальны. Об анемичной форме говорят:

пониженная концентрация гемоглобина в крови;
незначительная гипертрофия печени и селезёнки;
бледность кожных покровов.

Диагностика гемолитической болезни плода

Диагностировать ГБП можно еще во внутриутробном периоде. Первым делом при обнаружении беременности необходимо выяснить резус-принадлежность и группу крови мамы, отца и плода.

Для сбора анамнеза акушер-гинеколог назначает проведение лабораторных анализов, направленных на выявление анти Rh- антител в крови мамы и оценку величины титров Rh- антител в крови мамы в динамике.

Для диагностики ГБП специалисты ЕМС предлагают неинвазивные методики — УЗИ плаценты, фитометрия (измерение частей и органов плода), кардиотокография (контроль сокращений матки и сердца плода для определения гипоксии), допплерометрия (исследование кровотока между маткой, плодом и плацентой.

После 15 недели беременности группу крови и Rh-фактор ребенка можно узнать простым забором крови из вены при помощи метода ПЦР.

Лечение гемолитической болезни плода в ЕМС

Для лечения тяжелых форм ГБП используется внутриматочные внутрисосудистые переливания донорских эритроцитов. Эффективность этого метода доказана и показывает самые лучшие результаты.

В легких случаях ГБН достаточным может оказаться фототерапия — физиотерапевтическая процедура, основанная на лечебном воздействии ультрафиолетового спектра солнечного света.

В случаях, когда невозможно провести внутриматочное переливание крови плоду при средне-тяжелом состоянии плода или сроке беременности от 34 недель и легком течении болезни, рекомендовано досрочное родоразрешение.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого (синоним — эритробластоз плода) классифицируется по 3 степеням в зависимости от тяжести гемолитической анемии и способности плода ее компенсировать без развивающихся поражений печени, портальной обструкции и генерализованного отёка.

Выделяют гемолитическую болезнь лёгкой степени (50%), средней степени (25–30%) и тяжелой степени (20–25%).

Гемолитическая болезнь плода в подавляющем большинстве случаев является следствием резус-сенсибилизации беременной.

Как это происходит?

Первичным ответом иммунной системы матери на попадание в кровоток резус-антигенов является выработка IgM-антител, которые не проникают через плацентарный барьер к плоду из-за большой молекулярной массы. Первичный иммунный ответ после попадания D-антигена в кровоток матери проявляется через определенное время, которое составляет от 6 нед до 12 мес. Именно поэтому большинство резус-отрицательных женщин, как правило, благополучно вынашивают свою первую беременность. При повторном попадании резус-антигенов в сенсибилизированный организм матери происходит быстрая и массивная продукция IgG, которые вследствие низкой молекулярной массы способны проникать через плацентарный барьер. В половине случаев для развития первичного иммунного ответа достаточно попадания 50–75 мл эритроцитов, а для вторичного — 0,1 мл.

Проходя через плацентарный барьер, резус-антитела разрушают эритроциты плода, вызывая гемолитическую анемию и образование в большом количестве непрямого билирубина, что вызывает желтуху. В результате возникает компенсаторное экстрамедуллярное кроветворение, очаги которого локализуются преимущественно в печени плода и неизбежно приводят к нарушению её функций. Развиваются портальная гипертензия, гипопротеинемия, водянка плода, т.е. комплекс нарушений, называемый эритробластозом плода. Это состояние требует лечения плода внутриутробно, либо родоразрешения и лечения новорожденного, если срок беременности и возможности неонатальной службы позволяют подобное лечение провести.

Ведение резус-иммунизированных (сенсибилизированных) беременных

При ведении резус-сенсибилизированных беременных крайне важна информация о предыдущих детях или исходах предыдущих беременностей. Особый акцент ставится на тяжести гемолитической болезни у предыдущего ребёнка.

В связи с возрастающим риском для плода при последующей беременности важно выяснить, на каком гестационном сроке проявились признаки гемолитической болезни у предыдущего ребёнка и тяжесть гемолитической болезни новорождённого.
Особенности терапии предыдущего ребёнка, в частности, проводилось ли заменное переливание крови (сколько раз) или фототерапия, косвенно указывают на степень гипербилирубинемии и анемии.

При появлении и нарастании титра резус-антител особое значение приобретают неинвазивные методы оценки тяжести состояния плода:

УЗИ и допплерометрия.

Доплерометрия. В настоящее время для оценки тяжести анемии у плода с 20 недель используется допплерометрический метод, который являясь неивазивным, имеет определяющее значение при выборе тактики ведения сенсибилизированной беременной.

При анемии отмечается значительное повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии, которое коррелирует с тяжестью анемии у плода.

Ультразвуковая диагностика. Наиболее точно при УЗИ ставится диагноз отечной формы гемолитической болезни плода.

При выраженной водянке плода отмечают:

Тактика ведения беременности при гемолитической болезни плода

В гестационный срок менее 33 недель при наличии у пациентки допплерометрических признаков тяжелой анемии плода, либо проявлений отечной формы гемолитической болезни плода, должно быть предпринято родоразрешение либо внутриутробное переливание крови плоду (в зависимости от возможностей клиники).

В сроках более 33 недель при аналогичных показателях, как правило, принимается решение о досрочном оперативном родоразрешении и переливании крови новорожденному.

Окончательное решение должно быть принято на основании оценки зрелости лёгких плода, данных акушерского анамнеза и показателей гематокрита, гемоглобина, билирубина в крови плода и возможностей перинатальной службы.

Внутриутробное переливание крови плоду проводится в Центре в течение 8 лет.

Внутрисосудистое внутриуробное переливание крови плоду

Является методом выбора в связи с меньшим риском осложнений и возможностью контроля над тяжестью анемии и эффективностью лечения. Кроме того, при данной методике интервал между трансфузиями составляет 1,5-2 недели и роды могут быть отсрочены до достижения плодом более зрелого гестационного возраста.

Бригада специалистов состоит: из врача функциональной диагностики, врача акушера-гинеколога, анестезиолога, гемотрансфузиолога.

Техника. Под контролем УЗИ определяют положение плода и место пункции вены пуповины. Иглой 20-го или 22-го калибра трансабдоминально под контролем УЗИ пунктируют пупочную вену недалеко от места отхождения её от плаценты. Перед внутрисосудистой гемотрансфузией проводится кордоцентез и осуществляется забор крови плода для определения предтрансфузионного гематокрита плода.

Объем донорской крови, необходимый для переливания, рассчитывается индивидуально с учетом предполагаемой массы плода, гематокрита крови плода, гематокрита крови донора и фетоплацентарного объема крови, который соответствует сроку беременности.

Гемотрансфузию проводят с начальной скоростью 1–2 мл/мин. До и после гемотрансфузии эритроцитной массы, обедненной лейкоцитами и тромбоцитами определяют гематокрит плода. Конечный гематокрит определяет адекватность гемотрансфузии.

Желательный конечный гематокрит (после трансфузии) — 45%. При тяжёлой анемии плода с гематокритом ниже 30% трансфузии позволяют поддерживать гематокрит на уровне, близком к нормальному для данного гестационного возраста (45–50%).

Требования к эритроцитной массе: группа крови 0, резус-отрицательная, тестированная и негативная на вирус гепатита В, С, цитомегаловирус и ВИЧ, совместимая с матерью и плодом, отмытая в физиологическом растворе для сведения к минимуму риска вирусного заражения. Интервал между трансфузиями зависит от посттрансфузионного гематокрита и составляет в среднем около 1,5- 2 недель.

Внутрисосудистое внутриутробное переливание крови плоду обеспечивает:

подавление продукции фетальных эритроцитов (в ответ на меньшее количество резус-положительных клеток снижается стимуляция материнской иммунной системы);
пролонгирование беременности до более зрелого гестационного возраста плода и предотвращение осложнений, связанных с глубокой недоношенностью.

Роды должны быть предприняты только тогда, когда риск, связанный с преждевременными родами, меньше риска, связанного с внутриуробным переливанием крови плоду, обязательно после проведения профилактики респираторного дистресс-синдрома плода. В типичных случаях это происходит к 33 неделе гестации. Кесарево сечение является оптимальным методом родоразрешения при водянке и тяжёлой анемии у плода, когда имеется высокий риск нарушения его состояния в родах. Во время родов должна присутствовать неонатальная бригада, имеющая в своем распоряжении кровь для заменного переливания.

В целом, мы располагаем опытом многократных внутриутробных переливаний крови плоду с последующим успешным родоразрешением и выхаживанием новорожденных.

Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

Общие сведения

Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют. Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам. Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.

При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.

Причины гемолитической болезни плода

Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт. Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов. В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.

В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.

Проявления гемолитической болезни плода

У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом. Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах. Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.

При отечном варианте гемолитической болезни у плода увеличиваются размеры селезенки, печени, сердца, желез, нарастает гипоальбуминемия. Эти изменения сопровождаются выраженным отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка в 2 раза по сравнению с нормой. При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов. Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи. В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной. У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.

Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии. При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги. Критический уровень непрямого билирубина, опасный в плане поражения ЦНС, — более 306-340 мкмоль/л у доношенных и 170-204 мкмоль/л у недоношенных. Следствием билирубиновой энцефалопатии может являться гибель ребенка или последующее отставание в психическом развитии.

При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.

Диагностика гемолитической болезни плода

В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода. При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода. При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.

Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.

Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода. В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ. При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.

Лечение гемолитической болезни плода

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов. Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды. При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.

У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия. Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка. Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь. В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма. Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.

Профилактика гемолитической болезни плода

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые. Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики — биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.