Как определить поликистоз почек у плода

Мультикистозная дисплазия почек возникает на фоне полной обструкции или атрезии на уровне почечных лоханок и воронки (pelvoinfundibular atresia) или проксимального сегмента мочеточника, которая формируется в сроки до 10 нед беременности. Почка с такой дисплазией не функционирует и содержит несообщающиеся кисты разных размеров, которые замещают ее нормальную паренхиму. Она имеет большие размеры, чем нормальная почка.

Аномалии другой почки наблюдаются примерно в 40% случаев и чаще всего представлены обструкцией лоханочно-мочеточникового соустья. Двухсторонняя мультикистозная дисплазия встречается редко и является детальной, поскольку в функциональном отношении эквивалентна двухсторонней агенезии почек.

При ультразвуковом исследовании почка с мультикистозной дисплазией имеет вид объемного образования, локализованного в проекции почечной ямки и состоящего из множества кист различного размера. Объем околоплодных вод при этом обычно остается нормальным. При недостаточном объеме околоплодных вод необходимо тщательно обследовать другую почку для исключения обструкции мочевыводящих путей, ее дисплазии или агенезии.

Поликистозная болезнь почек может наследоваться как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу. Рецессивная форма манифестирует рано, в большинстве случаев еще во внутриутробном периоде. Доминантная форма клинически обычно проявляется во второй или третьей декаде жизни, но в редких случаях может быть диагностирована в пренатальном периоде.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ранее носившая название поликистозная болезнь почек инфантильного типа) является наследственным заболеванием, которое характеризуется кистозным расширением почечных канальцев и часто сочетается с фиброзом печени. Эта аномалия приводит к нарушению или утере функции почек.

Обычно она диагностируется уже в пренатальном периоде, но в некоторых случаях может проявляться только в детстве. При этом возраст при манифестации клинических симптомов зависит от объема поражения почечных канальцев. Если аномалия распространяется на 90% от их общего объема, функция почки бывает заметно нарушена уже во внутриутробном периоде, причем высока вероятность гибели новорожденного.

Если же аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек появляется лишь в детстве, она охватывает не более 10% почечных канальцев. Во всех случаях степень фиброза печени обратно пропорциональна степени поражения почки. В связи с этим обусловленные заболеванием именно печени симптомы проявляются сильнее всего у тех больных, которые выживают в детстве.

Мочевой пузырь в этих случаях часто отсутствует и начиная с 16 нед беременности может наблюдаться выраженное маловодие. В таких ситуациях эта аномалия становится летальной из-за гипоплазии легких, обусловленной маловодием. Если же заболевание почек развивается позднее, они могут быть увеличены, их эхогенность повышена, однако будет визуализироваться мочевой пузырь, а маловодие будет отсутствовать или появляться на более поздних сроках беременности.

Обнаружение повышения эхогенности обеих почек не является специфическим признаком аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек. Это также может наблюдаться при ряде других патологических состояний, в том числе при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек и некоторых других формах их дисплазии, и даже может быть вариантом нормы. Если повышение эхогенности почек выявляется в пренатальном периоде, необходимо обследовать мочевой пузырь и провести оценку объема околоплодных вод.

Последующее ультразвуковое наблюдение в динамике во время беременности и исследование функции почек в неонатальном периоде могут дать дополнительную информацию для дифференцирования патологии от варианта нормального развития.

В процессе течения беременности наблюдается большой процент патологий, которые выявляются при осуществлении ультразвуковой диагностики. К их числу относится поликистоз почек у детей. При развитии этого недуга у плода, находящегося в утробе матери, начинают образовываться многочисленные кисты мизерных размеров. Формируются они в области почечных тканей.

Это образование оказывает негативное воздействие на функционирование упомянутого органа. Патология может возникнуть по нескольким причинам, но независимо от этого, очень важно приступить к грамотному и своевременному лечению. Если необходимые меры не предпринять, то кистозные наросты поразят находящиеся вблизи органы. Помимо почек травмированию подвергается и мочеполовая система.

Причины возникновения

Наиболее часто, а именно в 90 % наблюдаемых случаев, поликистозные образования у деток являются врожденным нарушением. Если патология не обладает наследственной природой, то в роли причины выступают мутации, происходящие при внутриутробном развитии.

Стоит отметить, что данное заболевание может поразить новорожденных младенцев, независимо от пола. Специалисты, не обнаружив генетическую предрасположенность, говорят о развитии мутационных процессов, возникших на основе влияния медикаментов, а также различных химических веществ. Данные процессы при формировании плода, могут появляться и на фоне вирусных инфекций, присутствующих в организме будущей матери. Стать причиной возникновения поликистозного образования может и негативная экология. Если представительница прекрасного пола в прошлом поддавалась облучению, либо принимала алкогольные напитки при основании мочеполовой системы у плода, то не исключено появление упомянутой патологии у малыша.

Классификация

Поликистозные образования разграничивают на виды с учетом генетических особенностей. На сегодняшний день существуют патологии:

Кроме этого существует ряд других видов поликистозных образований в области почек, а именно:

патология, протекающая параллельно с катарактой, а в некоторых случаях и с врожденной слепотой;
поликистоз, наблюдаемый с параллельно развивающейся микроцефалией, а также гипертелоризмом и пр.

Поликистоз почек, появляющийся по так называемому аутосомно-доминантному типу, наблюдается у детей старшего возраста. Также его обнаруживают у взрослых людей и представителей подростковой группы детей.

В зависимости от того насколько велика степень кистозного поражения органа, заболевание разграничивают на:

образования солитарные;
тотальную, а также очаговую форму.

В зависимости от возрастной категории малыша, поликистозные наросты подразделяются на 4 категории:

патология раннего возраста;
неонатальная;
ювенильная;
перинатальная.

Каждая из этих групп отличается своими проявлениями, а также методиками терапии.

Перинатальная и неонатальная группы считаются более опасными. В данных случаях симптомы более выражены, и спасти малыша проблематично.

Киста у плода

При развитии плода во время беременности, специалист может выявить кистозное образование, обнаружив место его нахождения, а также размеры. Кроме этого, врач уже может получить информацию о функционировании и общем состоянии почек. Все это можно сделать на 15-й неделе течения беременности. При наличии патологии, используя ультразвуковую диагностику, специалисты определяют уровень однородности контуров почек, изучают ткань, находящуюся между образованиями и другие участки. Если присутствует маловодие, а исследуемая ткань в зоне образования является гиперэхогенной, то у плода развивается поликистоз почек.

Как правило, при обнаружении врачами данной патологии, родителям рекомендуется прервать течение беременности. В обратном случае можно столкнуться с замиранием плода, либо самопроизвольным абортом. Избежать подобного исхода удается в очень редких случаях. Если малыш выживает и появляется на свет, то потребуется осуществлять постоянные лечебные процедуры и профилактические мероприятия, чтобы не допустить развития осложнений и остановить прогрессирование патологии.

Симптомы

Если поликистоз почек появляется у новорожденных детей, они ведут себя неспокойно. Во время течения заболевания присутствуют следующие нарушения:

Повышается АД.
Наблюдается наличие инфекций в мочевыводящей области.
Поднимается температура.
Специалисты диагностируют почечную недостаточность.
Наличие камней в пораженном органе.

При почечной недостаточности малыш довольно медленно растет, из-за изменений, происходящих в костных тканях. Если развиваются поликистозные образования у ребятишек старшего возраста, специалисты диагностируют фиброз печени. В процессе течения данной болезни соединительная ткань начинает увеличиваться в размерах. Это становится причиной возникновения внутренних кровотечений в области пищевода и ЖК тракта.

Диагностика

Поскольку заболевание образовывается из-за генетической предрасположенности, должна производиться комплексная диагностика, в том числе обследования, осуществляемые специалистом-генетиком. Диагностировать развивающуюся патологию могут при внутриутробном развитии. Если ребенок рождается с поликистозом, то его должны осматривать генетики и специалист-нефролог. В таких случаях ребенку назначают:

биохимию (производится обследование крови);
прохождение УЗИ;
сдачу мочи на проведение общего анализа.

Аппаратная методика (УЗИ), а также другие упомянутые исследования предоставляют возможность поставить безошибочный диагноз. Кроме этого, специалисты могут назначить и ряд иных процедур, таких как:

магнитно-резонансную, а также компьютерную томографию;
урографию экскреторную.

Благодаря этим методикам обследования можно досконально изучить течение заболевания, обнаружить зону локализации образования и определить параметры кистозных наростов. Также эти методики применяются для изучения состояния близ расположенных внутренних органов.

Лечение

Поликистоз является сложной патологией, поражающей почки и отображающейся на их функционировании. В связи с этим терапевтические мероприятия следует осуществлять во время всей жизни. Это позволит поддерживать нормальную работу почек. Если новорожденный смог выжить, то потребуется осуществить полноценное медикаментозное лечение, либо прибегнуть к хирургическому вмешательству. Все зависит от сложности течения заболевания. Если применяют:

Медикаментозную терапию, то назначаются средства, работа которых направлена на поддержание работы почек, и других внутренних органов. Также выписываются препараты, воздействующие на симптомы поликистоза (лекарства, понижающие АД, избавляющие от инфекционных болезней, возникших в мочеполовой системе). Врач назначает антибиотики, либо уросептики. Кроме этого специалисты рекомендуют принимать диуретические медикаменты, действие которых направлено на предотвращение застойных процессов в мочевом пузыре.

При медикаментозном лечении важно придерживаться строгой диеты. В рационе ребенка не должны присутствовать газированные напитки, а также любые консервированные продукты. Также следует максимально уменьшить употребление соли и исключить бульоны, приготовленные из жирных видов мяса. Допустимо использовать овощи, нежирное мясо, либо рыбу, приготовленные без обжаривания.

Хирургическое вмешательство, это свидетельствует, что поликистозные образования начали сдавливать мочеточник. Если консервативная терапия не дала положительных результатов, операции не избежать. Она может проводиться в нескольких вариантах. Выбор одного из них зависит от стадии течения недуга, а также от общего состояния пораженных органов. При поликистозе почек специалисты назначают лапароскопию, либо пункционную аспирацию.

Прогноз

Поликистозные образования в области почек – это та патология, которая сопровождается серьезными прогнозами относительно жизни и здоровья ребенка. Чем раньше проявилась болезнь, тем ниже шансы на то, что малыш выживет. Если недуг диагностируют у новорожденных, то его течение заканчивается смертельным исходом в большинстве случаев. При появлении в более позднее время патология может протекать неуклонно, а через годы специалисты диагностируют почечную недостаточность. В подобных ситуациях может потребоваться трансплантация органа, что позволит избежать смертельного исхода.

Профилактика

Профилактические мероприятия, в случаях выявления поликистоза у малышей должны быть следующими:

регулярные осмотры у детского нефролога;
постоянное лечение с использованием медицинских препаратов;
соблюдение диеты;
сокращение физических нагрузок, в том числе поднятие тяжестей, продолжительный бег или ходьба.

Также родители должны тщательно следить за здоровьем ребенка, не допуская появления вирусных и простудных заболеваний. Следует принимать меры по укреплению иммунных сил и регулярно наблюдаться у лечащего врача.

Почечный поликистоз (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — это наследуемая врожденная аномалия, при которой обе почки усеяны множеством кист. Между кистами имеются скудные участки неизмененной паренхимы. Иногда почечный поликистоз сочетается с поликистозными изменениями в печени, селезенке, реже — легких, костях, поджелудочной железе, яичниках и придатке яичка.

Важно. Случаи одностороннего поражения являются или мультикистозной дисплазией, или очень рано диагностированным истинным поликистозом, неравномерно развитым в обеих почках.

Нажимайте на картинку, чтобы увеличить.

Фото. Поликистоз относят к цилиопатиям — это группа заболеваний, когда вследствие аномальной структуры ресничек усилена пролиферация кистозных клеток и секреция жидкости в просвет.

Фото. А — При аутосомно-рецессивном поликистозе (АРПКП) кистозно расширенные собирательные трубочки расположены радиально от мозгового вещества к коре. Б — При аутосомно-доминантном поликистозе (АДПКП) кисты образуются во всех сегментах нефрона и быстро теряют связь с ним.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек на УЗИ

Злокачественный поликистоз детского возраста передается аутосомно-рецессивно. Причиной АРПКП считают мутации гена PKHD1 на хромосоме 6 (6p12). Ген продуцирует белок под названием фиброцистин или полиумин, функция которого не ясна.

Фото. Как наследуется аутосомно-рецессивный поликистоз почек: оба родителя здоровы, но являются носителями дефектного гена; вероятность рождения больного ребенка в таком браке составляет 25%.

При АРПКП у младенцев обе почки увеличены. По всей паренхиме от мозгового вещества к коре радиально расположены цилиндрические пространства — кисты небольших размеров. Кисты представляют собой расширение собирательных трубочек и сохраняют связь с нефроном. Граница между корковым и мозговым слоем сглажена. При АРПКП всегда имеется разной степени врожденный фиброз печени.

Фото. А — Почки плода увеличены, на срезе многочисленные кисты в коре и мозговом веществе от 5 до 7 мм (стрелки), нарушена кортикомедулярная дифференцировка. Б — В почках субкапсулярно расположена нефрогенная зона с клубочками (стрелка); ниже в коре и мозговом веществе определяются многочисленные кисты разных размеров, выстланные кубическим эпителием (галочки). В — В печени пролиферация желчных протоков, очаговый фиброз (стрелка), внутрипеченочный холестаз, перипортальная лимфоцитарная инфильтрация (галочки). Диагноз: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек.

АРПКП диагностируют у 1 из 10000-50000 новорожденных. АРПКП делят на перинатальную, неонатальную, инфантильную и ювенильную формы:

Важно. Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественней он протекает и тем хуже прогноз.

При перинатальной форме АРПКП младенцы рождаются с большими поликистозными почками и умирают в первые дни жизни от уремии или дыхательной недостаточности вследствие гипоплазии легких.
При неонатальной форме АРПКП более 90% нефронов поражены кистами, быстро прогрессирует почечная недостаточность; фиброз печени слабо выражен.
При инфантильной форме АРПКП только часть нефронов кистозно изменены, почечная недостаточность развивается ближе к подростковому возрасту; портальная гипертензия и гиперспленизм вследствие фиброза печени редко бывают ведущими симптомами.
При ювенильной форме АРПКП кистозно расширены менее 10% нефронов, почечная недостаточность обычно отсутствует, НО к 20-ти годам появляются признаки портальной гипертензии вследствие фиброза печени.

АРПКП можно заподозрить при УЗИ плода: гиперэхогенные почки сильно больших размеров, мочевой пузырь часто не определяется; характерно маловодие; в стесненных условиях невозможно нормальное развитие легких плода, поэтому формируется гипоплазия легких.

Важно. Плоское лицо, косолапость и другие деформации конечностей, гипоплазия легких у младенцев с дисгенезией почек называют синдромом Поттера. Считается, что причиной этих нарушений является маловодие вследствие отсутствия нормальной продукции мочи у плода с патологией почек.

Важно. Большие почки у плода бывают при синдромах генерализованного избыточного роста — синдром Перлмана и синдром Бэквита-Видемана.

Фото. На УЗИ женщина 26-ти лет во втором триместре беременности: А — Почки плода значительно увеличены, гиперэхогенные (стрелка), кортикомедуллярная дифференцировка сглажена (галочки). Б — Объем брюшной полости плода увеличен, желудок и мочевой пузырь не определяются, переднее расположение плаценты (стрелка), выраженное маловодие (галочка). В — Плацента утолщена до 6,1 см. Диагноз: выраженное маловодие, аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь плода. Беременность была прервана, извлечен плод мужского пола весом 900 г.

При аутосомно-рецессивном поликистозе на УЗИ обе почки симметрично увеличены, многочисленные крошечные кисты обычно не определяются ультразвуком, но создают картину неоднородной гиперэхогенной почки без признаков кортикомедулярной дифференцировки. Тонкий гипоэхогенный ободок по периферии представляет собой сжатую кору. Кроме того, следует обращать внимание на признаки портальной гипертензии, холангиопатии, дисгенезии желчных путей.

Важно. При мягкой ювенильной форме АРПКП и на ранних стадиях АДПКП на УЗИ кисты в почках могут выглядеть одинаково. В таких случаях наличие фиброза печени или болезни Кароли указывает на АРПКП, а при АДПКП следует искать поликистоз почек у одного из родителей.

Фото. А — Почки младенца с АРПКП: большие белые почки с выраженной дольчатостью, множество мелких кист придают им губчатый вид, граница между корковым и мозговым слоем сглажена. Б, В — Ребенок в возрасте 1 года с АРПКП и врожденным фиброзом печени: на УЗИ почки увеличены, неоднородные за счет множества точечных гиперэхогенных очагов с мелкими кистами, кортикомедуллярная дифференцировка сглажена.

Фото. А — Печень и почки младенца с АРПКП: хорошо заметно, что почки сильно большие. Б, В — АРПКП у младенцев с почечной недостаточностью: на УЗИ почка увеличена, гиперэхогенная за счет ярких включений с хвостом кометы (стрелка) и расширенными канальцами (треугольник), перенхима губчатой эхоструктуры, кортикомедуллярная дифференциация отсутствует.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек на УЗИ

Взрослый тип поликистоза передается аутосомно-доминантно. В 90% случаев удается проследить семейный характер заболевания, НО 10% случаев возникает спорадически. Причиной АДПКП считают мутацией в генах PDK1, PDK2 и PDK3:

Мутации в гене PDK1 составляют 85% случаев АДПКП. Ген PDK1 на коротком плече 16 хромосомы (16p13.3) кодирует белок полицистин-1. Кисты в почках определяются к 10 годам у 64% больных и к 20 годам — у 90%. Почечная недостаточность, как правило, развивается к 50-ти годам.
Мутации в гене PDK2 составляют около 15% случаев АДПКП. Ген PKD2 на длинном плече 4 хромосомы (4q21-23) кодирует белок полицистин-2. У этих пациентов болезнь прогрессирует медленнее, и почечная недостаточность развивается к 70-ти годам.
Когда у больного АДПКП не находят мутации в генах PDK1 и PDK2, говорят о мутации в гене PDK3, который расположен в неизвестной хромосоме.

Фото. Как наследуется аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: так как поликистоз передается как аутосомно-доминантный признак, вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей болен, составляет 50%.

две односторонние или двусторонние кисты до 30 лет;
две кисты в каждой почке у лиц в возрасте от 30 до 59 лет;
четыре кисты в каждой почке в возрасте 60 лет и старше.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКП) встречается с частотой 1 случай на 400-1000 человек. Среди пациентов с хронической почечной недостаточностью от 7% до 15% — это больные с АДПКП.

АДПКП обычно НЕ распознают внутриутробно, потому что почки выглядят нормальными, сохранена кортикомедуллярная дифференцировка, присутствует мочевой пузырь и объем амниотической жидкости адекватный. В очень редких случаях при АДПКП новорожденные уже имеют крупные кисты, или их почки выглядят большими и гиперэхогенными, как при АРПКП. В таких ситуациях нужно искать родителя с АДПКП для подтверждения диагноза. До сих пор все случаи АДПКП у плода были связаны с мутацией в гене PKD1.

Фото. Поликистоз почек у новорожденного мальчика.

Фото. Мальчик 11-ти лет с отягощенной наследственностью — поликистоз почек у матери. Из анамнеза: В возрасте 3-х лет на УЗИ впервые отмечают повышенную эхогенность паренхимы почек. В 6 лет на УЗИ: паренхима повышенной эхогенности с обеих сторон, неоднородная за счет гиперэхогенных включений и множественных диффузно расположенных мелких кист (2-4 мм) в корковом слое и субкапсулярно. На фоне ОРВИ несколько эпизодов уреженного мочеиспускания (до 2-х раз в сутки маленькими порциями) с отеками на голенях и одутловатостью лица. Диагноз: поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу. А, Б — Обратите внимание, кисты в паренхиме почки очень мелкие (2-4 мм) и определяются с трудом. Очень важно оценить почку в сравнении с печенью, тогда бросается в глаза гиперэхогенная по отношению к печени паренхима почки. В норме паренхима почки почти всегда темнее печени.

У взрослых с АДПКП почки представляют собой огромную деформированную массу с множественными круглыми кистами различного размера — от просяного зерна до апельсина. При АДПКП кисты образуются во всех сегментах нефрона, распределяются по всей паренхиме почки и быстро теряют связь с канальцем. Лоханка и чашечки значительно удлинены и деформированы; кисты выстланы кубовидным или плоским эпителием, а стенки — фибро-коллагенные. Между кистами находятся скудные количества паренхимы, с дегенерацией в результате сдавления, но без диспластических изменений. Как правило, в имеющейся паренхиме обнаруживаются вторичные изменения типа интерстициального нефрита. В некоторых случаях кисты бывают настолько многочисленны и велики, что паренхима почти полностью отсутствует. Кистозная жидкость — водянистая с низким удельным весом (1004-1006), желтоватая или коричневатая. Состав кистозной жидкости дает основания считать, что в кистах содержится моча. Иногда, после вторичных изменений, она становится желто-слизистой или кровянистой.

Фото. Пациент с терминальной стадией почечной недостаточности вследствие АДПКП. Поликистозная почка на УЗИ сильно больших размеров, множественные округлые кисты определяются во всех отделах паренхимы. Произведена трансплантация почки.

Поликистозные почки особенно подвержены другим заболеваниям и осложнениям: туберкулезу, пиелонефриту, гидронефрозу, пионефрозу, мочекаменной болезни. Осложнения резко ухудшают это спокойное медленное течение заболевания. Камни в почках вызывают почечные колики, могут быть причиной немотивированной гематурии. Для поликистоза характерна гематурия и без наличия камней, но она наступает редко, обычно через месячные промежутки. Быстрое нарастание кист вследствие кровоизлияния или нагноения может причинить постоянные боли в пояснице, а также и задержку мочи. Если другая почка не функционирует, то возникает острая анурия. Нагноение кисты или пионефроз проявляется болями в пояснице и картиной уросепсиса. Пионефроз может осложниться паранефритом. Заболевание имеет тяжелое течение и плохой прогноз. Острая олигурия и анурия может наступить в результате недостаточной коррекции потери воды при рвотах, поносах и пр. При таких явлениях следует своевременно принимать меры. При продолжительном течении могут развиться вторичные изменения костно-суставного аппарата и нервной системы. В некоторых случаях развивается подагрозный синдром, обусловленный понижением клиренса мочевой кислоты. Гипокальциемия в результате хронической гиперкальциурии иногда вызывает костную деминерализацию со спонтанными переломами, так же как и нервно-мышечные судороги. Последние наступают обычно в связи с гиперкоррекцией ацидоза щелочами. Реже развивается уремический полиневрит.

Печеночные кисты — это наиболее распространенное внепочечное проявление АДПКП. Они редки у детей, и их частота увеличивается с возрастом. В возрасте 50-ти лет кисты печени имеются практически у всех пациентов с АДПКП. Кисты печени обычно бессимптомны, но в редких случаях большие кисты приводят к портальной гипертензии и кровотечению из варикозных вен пищевода. Если появляется вторичная портальная гипертензия, отличить АРПКП от АДПКП трудно. При АРПКП портальная гипертензия встречается гораздо чаще и всегда вторична по отношению к врожденному фиброзу печени.

Внутричерепные аневризмы — преимущественно аневризмы Виллизиева круга — обнаруживают у 10-30% пациентов с АДПКП, и приблизительно 9% из них умирают из-за субарахноидальных кровоизлияний.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

В период внутриутробного развития с помощью УЗИ диагностируется множество патологий плода. Одной из них является поликистоз почек у детей. Болезнь представляет собой формирование мелких кист в ткани органа, которые поражают соседние ткани системы мочевыделения.

Факторы-провокаторы патологии

Генетическая предрасположенность – основная причина формирования поликистоза у младенца. Другим фактором развития патологии является аномальное внутриутробное развитие органа, но лишь в 10% случаев. Вызывает заболевание неправильный геном, отвечающий за развитие канальцев почки. В зону риска поражения органа мочевыделения входят все дети, независимо от пола.

При отсутствии генетической предрасположенности врачи говорят о мутации ткани. Возникает она из-за воздействия на орган лекарств или химикатов, вирусной болезни, перенесенной женщиной в период вынашивания ребенка. У плода может развиться поликистоз при употреблении беременной алкоголя, психотропных веществ, или вследствие облучения ее организма.

Классификация патологии

Поликистоз почек подразделяют на два вида:

Заболевание новорожденных. Передается через поколение, то есть аутосомно-рецессивным способом. Течение тяжелое из-за замещения 90% паренхимы кистозными образованиями. В 85% случаев младенцы не живут дольше месяца. Возможен летальный исход еще внутриутробно.
Болезнь у детей. Течение скрытное, бессимптомное. Первые признаки проявляются в старшем детском возрасте. С патологией человек проживает до 20 лет.

Каждый из видов заболевания опасен для жизни.

Уже на 15 неделе развития плода доктор в состоянии выявить наличие поликистоза почек у ребенка. С помощью ультразвука определяется размер, месторасположение образования, состояние и способность к работе органов мочевыделения. При диагностировании у будущего малыша недуга врачи советуют родителям прервать беременность, иначе произойдет выкидыш, замирание плода.

В редких случаях бывает иной исход. Но если кроха выжил, ему будут необходимы постоянные терапевтические процедуры и профилактика поликистоза, чтобы он не продолжил прогрессировать.

Поликистоз почек у новорожденных подразделяют на четыре группы в зависимости от возраста малыша: неонатальный, перинальный, ювенильный, а также ранний детский возраст. Первые две разновидности патологии очень опасны. Симптомы ярко выражены, ребенка очень сложно спасти, поскольку большая часть паренхимы органа мочевыделения заменена кистами. Почки значительно увеличиваются, живот у малыша также растет.

Если появляется почечная недостаточность, младенец умирает через два-три дня после рождения из-за острой дыхательной недостаточности, развивающейся при гипоплазии легких.

Поликистоз почек у детей (новорожденных) вылечить практически невозможно: даже если ребенок выживает при рождении, он все равно погибнет в течение года.

У детей в промежуточном возрастном периоде от трех месяцев до полугода и от полугода до 5 лет шанс выжить значительно увеличивается. Важно своевременно провести терапию, чтобы кисты не распространились на соседние органы. При развитии патологии в этом возрасте образования мельче и их не так много.

У крохи наблюдаются такие симптомы:

гипертония;
почечная недостаточность;
развитие МКБ;
лихорадка;
поражение путей мочевыведения.

При отказе почек у ребенка замедляется рост из-за деформации костных тканей. В результате разрастания соединительной ткани у малыша развивается фиброз печени в старшем возрасте, следствием которого нередко становится кровоизлияние в ЖКТ и пищевод. Дети в возрасте от 2 до 12 лет с поликистозом живут дольше, чем груднички.

Как выявляется аномалия

Поликистоз диагностируется с помощью УЗИ и биохимического анализа крови, мочи новорожденного. В утробе матери патологию можно заподозрить с 15 недели, подтверждают диагноз на 30 неделе беременности. Если в роду кто-либо имел такое заболевание, не лишней будет консультация генетика.

Для более детального изучения особенностей болезни (местонахождение кист, их размер, составление полноценной клинической картины) назначается КТ, МРТ и экскреторная урография. Такие методы помогают оценить состояние почек.

Как лечат патологию

Если младенец выжил, поддерживающая терапия проводится в течение всей жизни, чтобы создать условия для нормальной работы почек и не дать болезни развиваться дальше. В зависимости от тяжести патологии назначают оперативное или медикаментозное лечение.

Терапия включает препараты, способные подавлять симптоматику, улучшать функционирование почек. Детям назначаются средства, устраняющие гипертензию и лечащие сопутствующие инфекции в мочеполовой системе. Это уросептики или антибактериальные препараты с широким спектром действия, диуретики, предотвращающие застаивание урины.

Важна для лечения и диета. Малышу противопоказаны газированные напитки, консервы, жирные бульоны. Количество потребляемой соли сокращается до минимума. Разрешено есть нежирное мясо, рыбу и овощи, для приготовления которых используется пароварка. Также продукты можно варить.

Хирургический метод терапии используется при отсутствии результатов от стандартного лечения. Может проводиться лапароскопическим способом (иссечение кист) или пункционной аспирацией. Удаление жидкости производится из образований через кожу с помощью ультразвука. При сильном поражении одной почки ее удаляют, если второй орган работает хорошо и будет способен функционировать за двоих. Еще один способ лечения – пересадка печени и почек.

Последствия болезни и дальнейший прогноз

При поликистозе почек у детей прогноз положительный при образованиях малого размера. Важно, чтобы почки получали необходимое питание и патология не развивалась дальше. Ребенку в таком положении нужна постоянная профилактика, своевременное лечение органов мочеполовой системы, регулярные осмотры у нефролога.

При диагностировании образования кист у плода матери рекомендуется прерывание беременности или оперирование новорожденного сразу после родов. Благополучный исход никто гарантировать не может. Развиваются осложнения в виде почечной недостаточности, поражения селезенки, печени, желчного пузыря. Кистозные новообразования могут перерастать в злокачественные опухоли. Единственным вариантом для полного выздоровления, если не развились осложнения, является пересадка донорской почки.