Стеноз легочной артерии у новорожденных узи

Так именуется сердечная аномалия, характеризующаяся сужением просвета легочной артерии, передающей кровь из сердца в сосуды легких, где она обогащается кислородом. Согласно анатомической классификации, стеноз бывает клапанным, подклапанным, надклапанным, комбинированным. Первый вид обнаруживается у 90 % новорожденных. В 10 % болезнь оказывается врожденной.

Симптомы заболевания

Стеноз имеет три степени тяжести: минимальную, среднюю, критическую. От них и зависят клинические признаки. Болезнь у ребенка можно обнаружить еще во время беременности матери. При этом, выявить легкую степень весьма сложно, среднюю можно заметить случайно, а вот тяжелый стеноз проявляется через расширение сердца, что легко обнаружит трехмерное УЗИ. После рождения недуг проявляется, опять же в зависимости от выраженности сужения, через следующие признаки:

незначительные сердечные шумы в начальной стадии;
быстрая утомляемость при умеренном течении;
нарушение сердечного ритма при тяжелой степени.

В критической стадии у новорожденных отмечаются признаки сердечной недостаточности, небольшой цианоз кожных покровов. При обследовании детей первых месяцев жизни можно обнаружить следующие симптомы заболевания:

вибрация верхней половины грудины слева;
щелчок слева от грудины;
деформированная грудная клетка;

При прослушивании хорошо слышен систолический шум слева, который может отдавать в подмышки и область спины. При развитии детей наблюдаются следующие косвенные проявления:

отставание в физическом развитии;
частые простуды;
осложнения в виде воспалений легких.

Такие дети страдают одышкой при малейшей физической нагрузке, синюшностью носогубного треугольника, ногтевых лунок. Они очень беспокойны, плохо прибавляют в весе. Если начальная стадия болезни протекает почти бессимптомно, то критические формы легко обнаруживаются сразу после рождения.

Стеноз легочной артерии у детей всегда подлежит кардиохирургической коррекции.

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Нарушения и симптомы при заболевании

При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления – боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.

Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции – определяет врач по результатам диагностики.

Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Основной способ диагностики этого нарушения – Эхо-КГ.

При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.

Современное лечение легочного стеноза

Единственный способ лечения стеноза ЛА у детей – проведение хирургического вмешательства. В зависимости от локализации сужения подбирается техника оперативного вмешательства. Возможно проведение как обширных, так и более щадящих операций. Наиболее предпочтительно использование баллонной пластики. Консервативное лечение в этой ситуации невозможно в принципе.

Чем раньше у ребенка был выявлен и прооперирован стеноз легочной артерии, тем лучше прогноз для его жизни. Промедление с лечением приведет к необратимым изменениям и летальному исходу.

Стеноз легочной артерии у детей – серьезное состояние, которое приводит к нарушению работы сердца и легких. Как правило, порок сочетается с другими аномалиями со стороны сердца. Лечение возможно только оперативным способом. Чем раньше была проведена кардиокоррекция, тем лучше прогноз для ребенка. Насколько опасно проведение вмешательства при данном пороке, зависит от клинического случая.

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Причины

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой публикации.

Симптомы

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

Рентгенологическое обследование;
ЭКГ;
Эхокардиография;
Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

Гипертрофию правого желудочка;
Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования – Специалист

Стеноз легочной артерии у новорожденных встречается довольно часто, в 10% случаев различных заболеваний сердца. При данной патологии наблюдается уменьшение отверстия между заслонками клапана, что расположен на границе легочного ствола и правого желудочка сердца. Вследствие чего нарушается обычный ток крови, происходит систолическая перегрузка (на пути движения кровообращения имеется препятствие) желудочка, что приводит к его увеличению или гипертрофии. Появляется большой риск снижения сократительной функции желудочка и возникновения несовместимой с жизнью аритмии.

Особенности заболевания

Правому желудочку сердца при стенозе легочной артерии необходимо интенсивно трудиться, с постоянной перегрузкой, что не может не сказаться на всей работе сердца. Размер отверстия между клапанами может быть разным. Например, при отверстии в 1 мм новорождённому показана срочная операция, в противном случае летального исхода не избежать. А с отверстием допустимых размером человек может жить долгое время, не подозревая о своем недуге. Потому что проявления болезни не очень выражены: пониженное давление в правом отделе сердца и дрожание над ним.

Так как причину нарушения кровотока устраняют при рождении или в течение нескольких лет жизни, то взрослые в очень редких случаях сталкиваются с данной патологией.

Причины

Достаточно не изучены причины и условия происхождения заболевания. Однако воздействие некоторых физических, химических и биологических факторов на организм беременной женщины негативно сказывается на нормальном развитии малыша, его органов и систем. А это влечет за собой развитие различных патологий и первой, обычно, страдает сердечно-сосудистая система. Рассмотрим наиболее явные причины возникновения стеноза легочной артерии у новорожденных:

наследственность;
инфекционные заболевания, которые мать перенесла в первом триместре беременности (краснуха);
прием лекарственных препаратов;
многоплодная беременность;
первая беременность после 35 лет;
хромосомные заболевания;
нарушенное фетоплацентарное (между матерью и плодом) кровообращение.

Разновидности патологии

Сужение сосудов происходит в разных местах, поэтому выделяют несколько видов стеноза: клапанный, надклапанный и подклапанный. Клапанный — наиболее частая форма проявления заболевания, почти у 90% случаев. При этом наблюдается срастание створок клапана и небольшое отверстие посередине. Надклапанный стеноз характеризуется многочисленными уменьшениями окружности артерии, полной или неполной мембраной (тонкая пластинка), врожденным недоразвитием. Воронкообразное сужение сосуда в выносящем отделе правого желудочка свойственно подклапанному стенозу. Противоестественное увеличение фиброзной и мышечной ткани значительно усложняет выброс крови в лёгочный круг кровообращения.

Стадии развития заболевания

Стадии стеноза легочной артерии значительно отличаются характером проявления и признаками:

умеренный стеноз (стадия 1, больной не чувствует дискомфорта, только ЭКГ показывает перегруженную работу правого желудочка);
выраженный стеноз (стадия 2, повышается верхнее артериальное давление);
резкий стеноз (стадия 3, имеются симптомы нарушения кровообращения, наблюдаются сбои сердечно-сосудистой системы);
декомпенсация (4 стадия проявления стеноза, при которой отчетливо видно нарушение питания сердечной мышцы, кровотока, но из-за сократительной недостаточности правого желудочка давление часто бывает пониженным).

Признаки

Стеноз легочной артерии можно заподозрить до рождения ребенка, когда беременная проходит плановое УЗИ. При тяжелой форме патологии легочной артерии у новорожденного появляется одышка, синеет носогубный треугольник, наблюдается сильная пульсация сосудов в области шеи, начинают нарастать признаки сердечной недостаточности. При легком течении болезнь может долго не проявлять себя.

Диагностика

Однако подтвердить диагноз кардиолог сможет только после дополнительной диагностики. Сначала выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца с помощью электрокардиографии, проводят рентгенологическое обследование, при котором отчетливо видно сужение устья легочной артерии. Для уточнения и подтверждения диагноза кардиолог назначает эхокардиографию, которая выявляет многие аномальные особенности строения сердца, в том числе патологию клапанов.

Лечение

С умеренным стенозом новорожденных наблюдают. Небольшое сужение сосуда не нужно оперировать, так как со временем данная проблема может исчезнуть. При более тяжелых формах показана единственная и действенная методика лечения — хирургическое вмешательство. Операцию проводят на 2-3 день после рождения или в течении первого месяца жизни ребенка. Перед операцией врач назначает медикаментозное лечение, чтобы немного улучшить самочувствие больного и для профилактики инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца).

Профилактика

Наиболее эффективной профилактикой данной патологии является обеспечение благоприятных условий для нормального течения беременности. Поэтому не следует контактировать с людьми, которые больны инфекционными заболеваниями, избегать опасных внешних факторов (физические, биологические, химические). Будущая мать должна ответственно относиться к поставленному диагнозу ее будущего ребенка и соблюдать все назначения врача.

Современная медицина достаточно подготовлена в борьбе со стенозом легочной артерии у новорожденных. Кардиологи вовремя выявляют заболевание и не дают ему развиваться дальше. Они проводят своевременное оперативное вмешательство, устраняют видимые симптомы стеноза. Благодаря таким процедурам ребенок имеет все шансы прожить долгую и полноценную жизнь.

Стеноз легочной артерии — сравнительно частая патология — сердечная аномалия, которая может встречаться самостоятельно или в комбинации с другими дефектами. Для обозначения первой разновидности употребляются различные термины, такие как, чистый или изолированный стеноз, легочной стеноз с интактной межжелудочковой перегородкой или легочной стеноз с нормальными дефектами, стеноз легочной артерии обычно представляет собой интегральную часть аномалии и определяет образование специфических патологических комплексов (напр. тетрада Фалло). Достаточно трудно выявить стеноз легочной артерии при УЗИ диагностике беременной. Иногда дефекты не находятся в тесном взаимоотношении между собой.

При легких и среднетяжелых формах дети хорошо физически развиты и порок обнаруживается случайно. При тяжелых формах отмечается утомление и одышка, а иногда и легкий цианоз. Он определяется наличием правого-левого шунта через овальное отверстие. При контрольных трехмерных УЗИ беременной выявляется умеренно расширенное сердце плода, а у новорожденного на югулярной вырезке и у верхнего левого края грудины ощущается кошачье мурлыканье. Второй тон во втором левом межреберье ослаблен. В легких формах второй тон раздвоен, с несколько ослабленным легочным компонентом, в очень тяжелых случаях вообще не улавливается. Часто имеется ранний систолический клик. Характерным является грубый стенотический шум с веретенообразной формой фонокардиограммы: 3/6-5/6 по интенсивности, лучше всего слышится, цачиная со второго межребрья слева и распространяясь отчетливо по левому краю грудины, у верхушки сердца и на спине. Заранее заподозрить стеноз легочной артерии у плода представляется возможным при адекватном обследовании беременной еще во время ведения беременности. Современное ведение беременности обеспечивает быстрое обнаружение всех форм пороков сердца плода у беременной. Наиболее раннее выявление порока у плода во время ведения беременности позволяет своевременно произвести профилактику осложнений данного заболевания.

Сила и особенно продолжительность шума в сердце у новорожденного прямо пропорциональны степени стеноза, который на современном этапе выявляется еще во время ведения беременности. При тяжелых формах шум может даже покрывать аортальный компонент второго тона. ЭКГ отражает степень перегрузки правого желудочка — высокие зубцы R в правых грудных отведениях, при тяжелом стенозе с выраженным понижением сегментов ST и глубоко отрицательных Т-волнах, высокая волна Р как выражение перегрузки и правого предсердия.

Рентгенография отражает легкое или умеренное увеличение сердца с признаками вовлечения правого предсердия и правого желудочка. При ведении беременности возможно применение компьютерной томографии, что облегчит диагностику данных заболеваний. Дуга легочной артерии выбухает в результате постстенотической дилатации. Легочная васкуляризация нормальна. Трехмерное УЗИ имеет большую диагностическую ценность, как для доказательства стеноза легочной артерии, так и для оценки ее степени. Зондирование и селективная правосторонняя ангиография позволяют определить вид и степень стеноза легочной артерии. Принято считать, что стеноз легкий, если давление в правом желудочке не достигает 70 мм рт. ст., и тяжелый, если давление превышает 100 мм рт. ст.

Дети с легким и умеренным стенозом легочной артерии могут вести нормальный образ жизни. Поэтому во время ведения беременности лишь следят за развитием порока и только в послеродовом периоде, решается вопрос о кардиохирургической операции. Возможно прогрессирование стеноза. При тяжелых формах может наступить ухудшение с явлениями сердечной декомпенсации. Грудные дети с тяжелым стенозом легочной артерии рано и быстро развивают сердечную декомпенсацию.

При легких и некоторых среднетяжелых формах необходимости в хирургическом лечении во время ведения беременности не возникает. При давлении в правом желудочке выше 70 мм рт. ст. — операция желательна. Обязательным следует считать хирургическое вмешательство при тяжелых формах с давлением выше 100 мм рт. ст. Результаты хирургического лечения очень хорошие. Дети раннего грудного возраста с пульмоальным стенозом в тяжелой форме требуют поспешного оперативного вмешательства, хотя в таких случаях риск очень велик. Операция заключается в устранении пульмонального стеноза (вальвулотомии) как в условиях искусственного кровообращения, так и вне его. Нередко после операции слышится протодиастолический шум как выражение гемодинамически незначительной недостаточности легочной артерии.

— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»